jueves, 13 de marzo de 2008

La obstrucción de la vena porta con un hígado sano es una causa frecuente de hipertensión portal en los niños. El curso natural de la enfermedad se caracteriza por hemorragias recurrentes durante los primeros años de vida y el desarrollo de esplenomegalia e hiperesplenismo. Debido a que el riesgo de hemorragia puede disminuir con la edad se intenta mantener un tratamiento conservador mientras sea posible.

Palabras clave: Trombosis de vena porta. Esplenomegalia. Hipertensión portal. Cavernoma.

Occlusion of the portal vein in patients with normal liver is a frequent cause of hypertension in children. The natural course of the disease is characterized by recurrent bleeding during the first years of life and the development of splenomegaly and hypersplenism. Because the risk of bleeding in these patients can decrease with age, non-aggressive management is preferred whenever possible.

Introducción

La vena porta está formada por la unión de la vena mesentérica superior y la vena esplácnica. Tiene un trayecto de 5 a 8 cm hasta su entrada en el hilio hepático (porta hepatis) donde se bifurca en dos ramas, derecha e izquierda para cada lóbulo.

El 100 % de la sangre portal se recupera en las venas hepáticas. Cuando la circulación portal está obstruida dentro o fuera del hígado, se desarrolla una circulación colateral para dirigir la sangre portal al sistema venoso general, creándose anastomosis; de éstas, las principales por sus manifestaciones clínicas son las venas gástrica izquierda y gástrica posterior y las venas gástricas cortas, que se anastomosan con la vena intercostal diafragmoesofágica y ácigos menor del sistema cava, lo cual conduce a varicosidades en la capa submucosa del tercio inferior del esófago y el fondo del estómago, y la vena hemorroidal superior del sistema portal que se anastomosa con la vena hemorroidal inferior del sistema cava, originándose las varices rectales.

Si la obstrucción de la vena porta es extrahepática, se forman colaterales adicionales intentando salvar el bloqueo y retornar la sangre hacia el hígado. Las venas concomitantes, venas del ligamento suspensorio y venas diafragmáticas y omentales, entran en la vena porta, en la porta hepatis más allá del bloqueo, creando la apariencia de un cavernoma1 .

Discusión

La obstrucción de la vena porta extrahepática condiciona siempre la aparición de un cavernoma, donde es sustituida por un cordón fibroso mal reconocido entre la multitud de pequeños vasos, con independencia de cuál sea la causa.

La etiopatología de la obstrucción de la vena porta es desconocida. La canalización de la vena umbilical en recién nacidos fue alegada como causa de trombosis portal por lesión endotelial2 . Sin embargo, actualmente, el empleo de catéteres de doble y triple luz de cateterización no traumática y su posición en grandes vasos de rápido flujo, auricular o vena cava inferior3,4 , no supone riesgo.

Actualmente la cateterización de la vena umbilical no conduce al desarrollo de trombosis en la vena porta si no se asocian otros factores como infección o cateterización traumática por mala técnica. Los niños que hallan presentado estas complicaciones, como ocurrió en nuestro primer caso, deberán someterse a cribado para valoración de obstrucción portal desde ese momento.

La técnica ultrasonográfica Doppler es una prueba sensible y segura para demostrar la TVP5 , aunque pueden utilizarse igualmente otras técnicas de imagen como tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) desarrolladas en los últimos años6 .

En la infancia los cambios en la hemostasia pueden intervenir en la etiología de la trombosis de la vena porta de manera parecida a los adultos.

La mutación del gen de la protrombina recientemente conocida, G 20210 H, se asocia hasta en el 40 % con TVP idiopática7 . Se describen algunos casos de síndrome antifosfolipídico con TVP8,9 . La mutación del factor V, G 1991 H, no es un factor predisponente mayor en la patogénesis de la TVP7,10 y sí lo es del síndrome de Budd-Chiari10 .

Los déficit de proteína C y S hereditarios no se han visto relacionados con la TVP en la población infantil11 y si hay casos descritos en adultos jóvenes12 . El déficit de proteína S observado en nuestra paciente no se confirmó en los padres, así que parece ser una mutación de novo , que ha evolucionado a lo largo de los años sin manifestaciones trombóticas venosas recurrentes o embolismo pulmonar, signos característicos del síndrome cuando produce síntomas, ya que puede evolucionar también de forma asintomática13 .

Los traumatismos abdominales con laceración de la vena porta suponen una mortalidad del 50 % y la sutura de la vena puede ser el único método para controlar el sangrado. Nuestro segundo caso presentó un fuerte traumatismo, pero no hubo constancia de hemorragia abdominal, así que es muy discutible que ésta fuese la causa, de tal manera que se englobaría en el grupo de las TVP idiopáticas, que llegan a ser hasta el 30 % de las mismas7 .

Las formas clínicas de TVP van a variar según la respuesta fisiológica a las anastomosis portosistémicas espontáneas, manifestándose con sangrado digestivo por rotura de las varices esofágicas o como formas asintomáticas que se diagnostican casualmente al realizar una ecografía abdominal, como ha ocurrido en la primera paciente, o por signos bioquímicos de hiperesplenia, como en la segunda paciente.

Cuando hay signos de hipertensión portal sin sangrado de varices, el tratamiento conservador será el adecuado utilizando betabloqueantes orales que reducen la presión de la vena porta por vasoconstricción esplácnica y por disminución del gasto cardíaco. Está además contraindicado realizar escleroterapia preventiva de las varices esofágicas antes de que sangren porque no todos los pacientes, como demuestran nuestros 2 casos, van a tener esta complicación, que además se reduce llamativamente después de la pubertad1,14 .

Las varices sangrantes se controlarán con escleroterapia15 . El bypass directo de la vena porta trombosada con interposición de un injerto de vena yugular entre la vena mesentérica superior y la porción distal de la vena porta izquierda16,17 , permite resultados muy superiores a los procedimientos de derivaciones quirúrgicas convencionales18 . Esta nueva técnica es aplicable a 2/3 de los niños con TVP y debería considerarse cuando los procedimientos de derivaciones estuviesen indicados.

Referencias Bibliográficas:

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19. Senderos Aguirre, B. et al. Trombosis de la vena porta revisión de la enfermedad a propósito de dos casos. Anales de pediatría. Doyma. Volumen 55 - Número 06 p. 565 - 568 http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.fulltext?pident=13022491 2001.


2001

3 comentarios:

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